Синдром Сезари – очень редкий вид рака крови, кожной Т-клеточной лимфомы. Болезнь диагностируется у 1 из 10 миллионов человек. Она характеризуется злокачественным перерождением клеток крови – лимфоцитов. Одним из основных симптомов заболевания становится эритродермия – зудящая сыпь, которая постепенно распространяется на большую часть тела. Кроме того, у больного появляются:
- Отеки;
- Увеличение лимфатических узлов;
- Бляшки на коже;
- Утолщение кожи на подошвах и стопах;
- Изменение ногтей;
- Выпадение волос.
По мере прогрессирования болезни в патологический процесс вовлекаются внутренние органы — ЖКТ и центральная нервная система.
Причиной заболевания считается генетические нарушения, причем не унаследованные, а происходящие спонтанно в течение жизни человека.
Первоначально средняя продолжительность жизнь больных синдромом Сезари после постановки диагноза составляла от 2 до 4 лет. Однако сейчас, по мере появления новых методов лечения в западных странах, включая Израиль, этот показатель постоянно увеличивается.
В этой статье
В чем трудность диагностики синдрома Сезари
Синдром Сезари встречается крайне редко, поэтому часто его проявления путают с симптомами более распространенных патологий: аллергических реакций на лекарства и пищевые продукты, псориаз, атопический дерматит и т.п. Иногда синдром Сезари принимают за другие виды Т-клеточных лимфом.
Преимущества лечения синдрома Сезари в Израиле
- Возможность точной диагностики. При определении стадии онкологических заболеваний израильские специалисты уже много лет применяют ПЭТ-КТ. Это самый точный метод обнаружения очагов опухоли. При синдроме Сезари он позволяет обнаружить пораженные лимфатические узлы и определить степень распространенности патологического процесса.
- Применение всего спектра современных методов лечения. При синдроме Сезари израильские специалисты применяют все существующие современные способы лечения этого заболевания, включая ПУВА-терапию, экстракорпоральную фотохимиотерапию, биологические препараты и трансплантацию костного мозга.
- Большой опыт израильских онкологов. Профессиональное обучение онколога в Израиле длится 15-16 лет. За это время будущий специалист успевает не только получить теоретические знания во время университетского курса, но и пройти многолетнюю специализацию в больницах под руководством опытных коллег.
- Возможность общаться с медперсоналом на русском языке. В клинике Ассута каждому пациенту предоставляется помощь медицинского переводчика. Вместе с тем около 50% медсестер клиники говорят по-русски, поэтому пациент не будет испытывать неудобства из-за языкового барьера.
ОБСЛЕДОВАНИЕ ПРИ СИНДРОМЕ СЕЗАРИ
КАК ПРОХОДИТ ДИАГНОСТИКА В АССУТЕ
- Физикальный осмотр
Пациента осматривает врач – онкодерматолог. Он проводит осмотр кожи с помощью специального увеличительного устройства – дерматоскопа. Доктор обращает внимание на кожные проявления заболевания и задает пациенту вопросы по поводу симптомов. Во время осмотра доктор может выявить увеличение печени и другие признаки синдрома Сезари. В завершение приема врач направляет пациента на лабораторные исследования.
- Лабораторные исследования крови
Больному назначаются общий анализ крови и патологическое исследование мазка периферической крови. Оно может выявить клетки Сезари, которые появляются при наличии заболевания.
- Биопсия
Исследование представляет собой взятие маленького образца кожи с пораженного участка. Полученная ткань изучается под микроскопом, и патолог обнаруживает в ней опухолевые клетки.
- ПЭТ-КТ
Исследование представляет собой сочетание компьютерной и позитронно-эмиссионной томографии. Оно позволяет определить стадию болезни и распространенность процесса. С помощью ПЭТ-КТ онкологи обнаруживают увеличенные лимфатические узлы, вовлеченные в патологический процесс.
День 1-й — Первичный осмотр
09:00
Встреча пациента в аэропорту и его доставка к месту проживания
14:00
Осмотр врача-диагноста, назначение исследований
День 2-й — Диагностика
08:00
Анализы крови (общий, мазок периферической крови)
12:00
Биопсия кожи
15:00
ПЭТ-КТ
День 3-й — План лечения
12:30
Консультация онкогематолога, постановка окончательного диагноза и назначение лечения
14:00
Выписка рецептов на лекарственные препараты
16:00
Составление выписки и рекомендаций
17:00
Перевод медицинской документации на русский язык
Цена программы диагностики синдрома Сезари в Ассута – $709.
КТО ДИАГНОСТИРУЕТ И ЛЕЧИТ СИНДРОМ СЕЗАРИ В АССУТЕ
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ СИНДРОМА СЕЗАРИ В ИЗРАИЛЕ
PUVA-терапия
Для лечения применяется препарат псорален, который вводится пациенту внутривенно, и ультрафиолетовое излучение. Псорален – светочувствительный препарат, который накапливается в опухолевых клетках интенсивнее, чем в здоровых. Затем препарат активизируется с помощью облучения кожи ультрафиолетовыми лучами диапазона А. В результате происходит разрушение раковых клеток с минимальным повреждением здоровой ткани.
Экстракорпоральная фотохимиотерапия (фотоферез)
Для проведения процедуры применяется специальный аппарат. С его помощью у пациента производится забор крови. Лейкоциты отделяются от остальных компонентов крови, которые возвращаются в организм.
После этого лейкоциты обрабатывают особым светочувствительным препаратом, а затем воздействуют на них ультрафиолетовыми лучами, чтобы уничтожить раковые клетки. После этого лейкоциты снова вводят пациенту.
Тотальная электронно-лучевая терапия кожи
Этот метод лучевой терапии разработан для лечения лимфом кожи. В ходе процедуры производится облучение всей поверхности тела низкоэнергетическим электронным пучком. Поскольку электроны не проникают вглубь организма, поражение внутренних тканей при таком лечении минимально.
Химиотерапия
Для лечения заболевания применяются химиопрепараты:
- Ромидепсин;
- Вориностат;
- Метотрексат;
- Пентостатин;
- Липосомальный доксорубицин;
- Леналидомид;
- Гемцитабин;
- Циклофосфамид.
Лекарства вводятся внутривенно или принимаются внутрь в виде таблеток. Одновременно с химиопрепаратами пациенту могут быть назначены кортикостероиды для облегчения зуда и других кожных симптомов. Кроме того, для симптоматической терапии используются противосудорожный препарат габапентин и антидепрессант миртазапин.
Биологическая терапия
Такие препараты используют иммунную систему пациента для борьбы с онкологическим заболеванием или прицельно воздействуют на опухолевые клетки, не вредя здоровым тканям. При синдроме Сезари применяются биологические препараты на основе моноклональных антител:
- Алемтузумаб;
- Могамулизумаб;
- Брентуксимаб ведотин.
Аллогенная трансплантация стволовых клеток
Это единственный метод, который способен привести к полному излечению заболевания. Пациенту проводится агрессивная химиотерапия, в ходе которой уничтожаются кроветворные клетки костного мозга. После этого для их восстановления выполняется пересадка донорских гемопоэтических стволовых клеток.
Отзывы пациентов клиники Ассута
СКОЛЬКО СТОИТ ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА СЕЗАРИ
Название процедуры лечения
Цены (USD)
ПЭТ-КТ
2264
Осмотр дерматолога
560
Мазок периферической крови
62
ПУВА-терапия
85
Профессор Яков Шехтер
Онколог
Мы планируем лечение синдрома Сезари индивидуально, в зависимости от стадии болезни. На ранних стадиях с первичным поражением кожи мы проводим лечение, направленное на кожу – прежде всего местные средства и фототерапию. Цель такого лечения – контроль заболевания и облегчение симптомов. Выбор методов лечения основывается на типе поражения кожи, площади пораженной поверхности тела, эффектах терапии и ее переносимости пациентом.
Запущенную болезнь лучше всего лечить системными средствами в сочетании с кожной и лучевой терапией. Цель лечения – достижение контроля над заболеванием и минимизация его влияния на качество жизни. Обычно мы начинаем с самых мягких и легко переносимых вариантов системной терапии, например препаратов бексаротера и метотрексата. При этом мы практикуем междисциплинарный подход к лечению
Записаться на приём
Оставьте заявку, и наш врач-консультант свяжется с вами в течение часа!
FAQ
Синдром Сезари имеет признаки как агрессивной, так и хронической лимфомы. Без аллогенной трансплантации стволовых клеток болезнь считается неизлечимой, и выживаемость большинства пострадавших пациентов сокращается. Однако существует множество методов лечения с частотой ответа в диапазоне от 30 до 50%.
Cиндром Сезари может поражать людей любого возраста, синдром Сезари чаще всего встречается у взрослых в возрасте 50 лет и старше и несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Раковые Т-клетки, обнаруженные в крови, коже и лимфатических узлах пациентов с быстрорастущим типом лимфомы кожи, называемым синдромом Сезари. Под микроскопом клетки Сезари имеют ядро неправильной формы и выглядят больше, чем нормальные Т-клетки.
