Синдром Сезари – очень редкий вид рака крови, кожной Т-клеточной лимфомы. Болезнь диагностируется у 1 из 10 миллионов человек. Она характеризуется злокачественным перерождением клеток крови – лимфоцитов. Одним из основных симптомов заболевания становится эритродермия – зудящая сыпь, которая постепенно распространяется на большую часть тела. Кроме того, у больного появляются:
- Отеки;
- Увеличение лимфатических узлов;
- Бляшки на коже;
- Утолщение кожи на подошвах и стопах;
- Изменение ногтей;
- Выпадение волос.
По мере прогрессирования болезни в патологический процесс вовлекаются внутренние органы — ЖКТ и центральная нервная система.
Причиной заболевания считается генетические нарушения, причем не унаследованные, а происходящие спонтанно в течение жизни человека.
Первоначально средняя продолжительность жизнь больных синдромом Сезари после постановки диагноза составляла от 2 до 4 лет. Однако сейчас, по мере появления новых методов лечения в западных странах, включая Израиль, этот показатель постоянно увеличивается.
В этой статье
В чем трудность диагностики синдрома Сезари
Синдром Сезари встречается крайне редко, поэтому часто его проявления путают с симптомами более распространенных патологий: аллергических реакций на лекарства и пищевые продукты, псориаз, атопический дерматит и т.п. Иногда синдром Сезари принимают за другие виды Т-клеточных лимфом.
Преимущества лечения синдрома Сезари в Израиле
- Возможность точной диагностики. При определении стадии онкологических заболеваний израильские специалисты уже много лет применяют ПЭТ-КТ. Это самый точный метод обнаружения очагов опухоли. При синдроме Сезари он позволяет обнаружить пораженные лимфатические узлы и определить степень распространенности патологического процесса.
- Применение всего спектра современных методов лечения. При синдроме Сезари израильские специалисты применяют все существующие современные способы лечения этого заболевания, включая ПУВА-терапию, экстракорпоральную фотохимиотерапию, биологические препараты и трансплантацию костного мозга.
- Большой опыт израильских онкологов. Профессиональное обучение онколога в Израиле длится 15-16 лет. За это время будущий специалист успевает не только получить теоретические знания во время университетского курса, но и пройти многолетнюю специализацию в больницах под руководством опытных коллег.
- Возможность общаться с медперсоналом на русском языке. В клинике Ассута каждому пациенту предоставляется помощь медицинского переводчика. Вместе с тем около 50% медсестер клиники говорят по-русски, поэтому пациент не будет испытывать неудобства из-за языкового барьера.
ОБСЛЕДОВАНИЕ ПРИ СИНДРОМЕ СЕЗАРИ
- Физикальный осмотр
Пациента осматривает врач – онкодерматолог. Он проводит осмотр кожи с помощью специального увеличительного устройства – дерматоскопа. Доктор обращает внимание на кожные проявления заболевания и задает пациенту вопросы по поводу симптомов. Во время осмотра доктор может выявить увеличение печени и другие признаки синдрома Сезари. В завершение приема врач направляет пациента на лабораторные исследования.
- Лабораторные исследования крови
Больному назначаются общий анализ крови и патологическое исследование мазка периферической крови. Оно может выявить клетки Сезари, которые появляются при наличии заболевания.
- Биопсия
Исследование представляет собой взятие маленького образца кожи с пораженного участка. Полученная ткань изучается под микроскопом, и патолог обнаруживает в ней опухолевые клетки.
- ПЭТ-КТ
Исследование представляет собой сочетание компьютерной и позитронно-эмиссионной томографии. Оно позволяет определить стадию болезни и распространенность процесса. С помощью ПЭТ-КТ онкологи обнаруживают увеличенные лимфатические узлы, вовлеченные в патологический процесс.
КТО ДИАГНОСТИРУЕТ И ЛЕЧИТ СИНДРОМ СЕЗАРИ В АССУТЕ
СКОЛЬКО СТОИТ ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА СЕЗАРИ
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ СИНДРОМА СЕЗАРИ В ИЗРАИЛЕ
PUVA-терапия
Для лечения применяется препарат псорален, который вводится пациенту внутривенно, и ультрафиолетовое излучение. Псорален – светочувствительный препарат, который накапливается в опухолевых клетках интенсивнее, чем в здоровых. Затем препарат активизируется с помощью облучения кожи ультрафиолетовыми лучами диапазона А. В результате происходит разрушение раковых клеток с минимальным повреждением здоровой ткани.
Экстракорпоральная фотохимиотерапия (фотоферез)
Для проведения процедуры применяется специальный аппарат. С его помощью у пациента производится забор крови. Лейкоциты отделяются от остальных компонентов крови, которые возвращаются в организм.
После этого лейкоциты обрабатывают особым светочувствительным препаратом, а затем воздействуют на них ультрафиолетовыми лучами, чтобы уничтожить раковые клетки. После этого лейкоциты снова вводят пациенту.
Тотальная электронно-лучевая терапия кожи
Этот метод лучевой терапии разработан для лечения лимфом кожи. В ходе процедуры производится облучение всей поверхности тела низкоэнергетическим электронным пучком. Поскольку электроны не проникают вглубь организма, поражение внутренних тканей при таком лечении минимально.
Химиотерапия
Для лечения заболевания применяются химиопрепараты:
- Ромидепсин;
- Вориностат;
- Метотрексат;
- Пентостатин;
- Липосомальный доксорубицин;
- Леналидомид;
- Гемцитабин;
- Циклофосфамид.
Лекарства вводятся внутривенно или принимаются внутрь в виде таблеток. Одновременно с химиопрепаратами пациенту могут быть назначены кортикостероиды для облегчения зуда и других кожных симптомов. Кроме того, для симптоматической терапии используются противосудорожный препарат габапентин и антидепрессант миртазапин.
Биологическая терапия
Такие препараты используют иммунную систему пациента для борьбы с онкологическим заболеванием или прицельно воздействуют на опухолевые клетки, не вредя здоровым тканям. При синдроме Сезари применяются биологические препараты на основе моноклональных антител:
- Алемтузумаб;
- Могамулизумаб;
- Брентуксимаб ведотин.
Аллогенная трансплантация стволовых клеток
Это единственный метод, который способен привести к полному излечению заболевания. Пациенту проводится агрессивная химиотерапия, в ходе которой уничтожаются кроветворные клетки костного мозга. После этого для их восстановления выполняется пересадка донорских гемопоэтических стволовых клеток.
Отзывы пациентов клиники Ассута
Лечение синдрома Сезари в Израиле после террористических атак на границе с сектором Газа 07.10.2023
- Военная операция проходила в секторе Газа – далеко от Тель-Авива, где находится наша клиника
- В Тель-Авиве боевые действия не ощущаются В городе работают рестораны, кафе, торговые центры.
- В Израиль летают самолеты многих авиакомпаний мира.
- Наша клиника принимает пациентов – израильтян и иностранцев в обычном режиме
- В нашей статье вы найдете более подробную информацию о ситуации в Израиле.
Мы планируем лечение синдрома Сезари индивидуально, в зависимости от стадии болезни. На ранних стадиях с первичным поражением кожи мы проводим лечение, направленное на кожу – прежде всего местные средства и фототерапию. Цель такого лечения – контроль заболевания и облегчение симптомов. Выбор методов лечения основывается на типе поражения кожи, площади пораженной поверхности тела, эффектах терапии и ее переносимости пациентом.
Запущенную болезнь лучше всего лечить системными средствами в сочетании с кожной и лучевой терапией. Цель лечения – достижение контроля над заболеванием и минимизация его влияния на качество жизни. Обычно мы начинаем с самых мягких и легко переносимых вариантов системной терапии, например препаратов бексаротера и метотрексата. При этом мы практикуем междисциплинарный подход к лечению
Записаться на приём
Оставьте заявку, и наш врач-консультант свяжется с вами в течение часа!
FAQ
Синдром Сезари имеет признаки как агрессивной, так и хронической лимфомы. Без аллогенной трансплантации стволовых клеток болезнь считается неизлечимой, и выживаемость большинства пострадавших пациентов сокращается. Однако существует множество методов лечения с частотой ответа в диапазоне от 30 до 50%.
Cиндром Сезари может поражать людей любого возраста, синдром Сезари чаще всего встречается у взрослых в возрасте 50 лет и старше и несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Раковые Т-клетки, обнаруженные в крови, коже и лимфатических узлах пациентов с быстрорастущим типом лимфомы кожи, называемым синдромом Сезари. Под микроскопом клетки Сезари имеют ядро неправильной формы и выглядят больше, чем нормальные Т-клетки.