Синовиальная саркома – один из типов саркомы мягких тканей. Это очень редкий вид рака. Ежегодно такой диагноз ставится всего лишь 1-3 людям из 1 млн. Опухоль может появиться в любом возрасте, но чаще всего синовиальную саркому диагностируют у подростков и взрослых от 18 до 23 лет. По статистике, это заболевание чуть больше распространено среди мужчин: на 12 пациентов мужского пола приходится 10 женщин.
Несмотря на свое название, синовиальная саркома не связана с синовиальными тканями, из которых состоят суставы. Опухоль в основном образуется в тканях верхних или нижних конечностей, хотя она может появиться в любой части тела. Синовиальную саркому классифицируют по различным подтипам в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом – и какая генетическая мутация произошла в организме пациента.
Синовиальная саркома – это высокозлокачественная опухоль. В 50% случаев она образует отдаленные метастазы.
На данный момент факторы риска заболевания синовиальной саркомой остаются неизвестными, однако патология связана с хромосомной транслокацией t(X;18) (p11;q11). Это означает, что хромосома 18 и хромосома X обменялись фрагментами внутри опухолевых клеток.
Ученые пока не знают, случайна ли эта мутация. Вполне возможно, что она является следствием определенной цепочки событий. В результате транслокации каждая из клеток синовиальной саркомы содержит мутировавший ген. Считается, что этот ген способствует развитию заболевания.
Нередко наблюдаются следующие признаки синовиальной саркомы:
- Нарушение функции организма в результате роста новообразования (например, опухоль, образовавшаяся в области головы и шеи, мешает глотать и дышать, иногда из-за нее изменяется голос)
- Появление уплотнения, которое может быть болезненным на ощупь – особенно при повреждении нервов
Обычно синовиальная саркома выглядит как медленно растущая безболезненная шишка, и многие люди безосновательно полагают, что она безвредна. Когда опухоль растет глубоко внутри тела и не вызывает боли, ее долгое время не замечают.
В этой статье
Обследование при синовиальной саркоме
Диагностика начинается с визуализирующих обследований. В целях установления природы подозрительного новообразования могут использоваться такие методы визуализации, как рентгенография, сонография, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).
После визуализирующего обследования врач назначает биопсию, то есть забор образца опухоли для дальнейшего изучения. Специалисты в основном предпочитают открытую (для забора образца производится хирургический разрез) или толстоигольную биопсию (в ходе процедуры применяется большая игла). Использование тонкой иглы позволяет установить наличие патологии, но в таком случае ткани, как правило, недостаточно для определения значимых характеристик синовиальной саркомы.
Первичную биопсию должен планировать опытный хирург или радиолог. Врачу нужно убедиться, что все раковые клетки, поврежденные во время забора биоптата, будут полностью вырезаны в ходе операции по удалению целой опухоли.
Как устанавливают вид опухоли?
Образец ткани, полученный в результате биопсии, направляют из процедурной напрямую в лабораторию патологической анатомии, где биоптат разрезают и фиксируют на специальных стеклах.
- Иммуногистохимия — патолог изучает раковые клетки с помощью техники под названием «иммуногистохимия»: образец ткани окрашивают различными веществами. Из реакции опухолевых клеток на эти вещества можно почерпнуть дополнительную информацию о природе новообразования.
- Цитогенетика — позволяет установить типичную для синовиальной саркомы хромосомную транслокацию.
Заполните свои данные, и с Вами свяжется в течение часа врач-консультант клиники «Ассута», который составит программу лечения с указанием сроков и стоимости, а также ознакомит Вас с условиями акции.
Кто диагностирует и лечит рак синовиальную саркому
Сколько стоит лечение синовиальной саркомы
Методы лечения синовиальной саркомы в Израиле
Как разрабатывают план лечения
Как только опухоль признается злокачественной, врач назначает дальнейшие визуализирующие обследования (например, ПЭТ всего тела и/или КТ грудной клетки), чтобы выявить возможные метастазы.
Данные, полученные в результате диагностических исследований, используются в разработке плана лечения. В этом процессе учитываются разнообразные факторы индивидуального характера, включая:
- Размер и степень инвазивности опухоли
- Наличие или отсутствие метастазов при постановке диагноза
- Степень поражения лимфатических узлов
- Заболевание: Урология
- Лечащий врач: Профессор Хаим Мацкин
- Заболевание: Онкология
- Лечащий врач: Доктор Рон Гринберг
Как лечат синовиальную саркому
Первичный метод лечения синовиальной саркомы – хирургическая операция, в ходе которой врачи удаляют опухоль целиком, обеспечивая чистоту краев там, где это возможно. Края считаются чистыми, когда вместе с опухолью хирург вырезает слой здоровой ткани.
В таком случае возрастает вероятность полного удаления всех раковых клеток. С учетом локализации и размера опухоли обеспечение чистых краев раны без потери важной функции организма не всегда возможно.
Чтобы снизить риск разрастания злокачественных клеток, которые могли остаться незамеченными, врачи назначают лучевую терапию – до или после операции.
Для лечения синовиальной саркомы, включая распространенный и метастатический рак, может применяться и химиотерапия (как правило, доксорубицин и/или ифосфамид). Так как данное заболевание встречается редко, ученые до сих пор не пришли к соглашению по поводу роли, которую химиотерапия играет в предотвращении метастазов и повышении выживаемости.
Разрабатывая план лечения, онколог взвешивает потенциальные преимущества химиотерапии против ее возможных отрицательных эффектов.
Как проводится наблюдение после лечения
Протокол наблюдения за состоянием пациента обычно включает регулярные визуализирующие обследования (например, компьютерную томографию) после завершения лечения.
Снимки позволяют своевременно обнаружить рецидив в области возникновения первичной опухоли или в иной части тела. Если рак начинает развиваться в другой части тела, он называется метастатическим.
При постановке диагноза метастазы обнаруживаются менее, чем у 10% пациентов. В таких случаях считается, что синовиальная саркома перешла из первичного очага поражения во вторичный, образовав метастаз. Чаще всего эта опухоль метастазирует в легкие.
Прогноз для больных синовиальной саркомой
Прогнозирование основывается на статистике, полученной в результате исследования нескольких групп пациентов с синовиальной саркомой.
Нельзя предсказать, как будет вести себя опухоль у конкретного пациента, по статистическим цифрам, однако их можно использовать при выборе оптимального метода лечения и наблюдения за состоянием больного.
При синовиальной саркоме на прогноз очень сильно влияет качество перенесенной пациентом операции, равно как и характеристики опухоли:
- Размер новообразования
- Локальная инвазивность
- Гистологический подтип
- Наличие метастазов
- Поражение лимфоузлов
Если на момент постановки диагноза у пациента обнаружена опухоль небольшого размера, которую можно удалить целиком и обеспечить при этом чистоту краев, врачи говорят об отличном прогнозе.
Если же размер опухоли превышает 5 см, существует высокий риск образования отдаленных метастазов. Что касается подтипов синовиальной саркомы, наихудший прогноз ожидает пациентов с низкодифференцированными опухолями. Если у больного обнаружены метастазы, не подлежащие удалению, его прогноз считается неблагоприятным.
Как пройти лечение в Израиле?
Задать любые вопросы о лечении в клинике Ассута можно с помощью заявки на сайте или по тел. +7495-7899230 (ваш звонок будет бесплатно переадресован в международный отдел клиники, в Израиль). Наш врач-консультант перезвонит вам в течение 1-2 часов. Консультация проводится совершенно бесплатно. Конфиденциальность гарантируется.
Отзывы пациентов
27 ноября 2024 года объявлено о прекращении огня – в Израиле наступило перемирие
- В Израиль летают самолеты многих авиакомпаний мира, обеспечивая полноценное авиасообщение.
- Наша клиника принимает пациентов – израильтян и иностранцев – в обычном режиме.
- Все торговые центры, магазины, кафетерии работают.
Записаться на приём
Оставьте заявку, и наш врач-консультант свяжется с вами в течение часа!
FAQ
За последние 40 лет выживаемость при синовиальной саркоме в Израиле значительно возросла. В настоящее время от 59 до 75% людей, получавших лечение от синовиальной саркомы, все еще живы через пять лет после постановки диагноза.
Чем больше опухоль, тем больше вероятность ее метастазирования. Легкие являются наиболее распространенным местом распространения сарком.
Если у вас есть члены семьи, у которых в молодом возрасте была синовальная саркома или другие виды рака, возможно, нужно пройти генетическое тестирование, чтобы определить, подвержены ли вы большему риску развития синовальной саркомы.